Penicillamin

Strukturformel
L-Penicillamin (links) bzw. D-Penicillamin (rechts)
Allgemeines
Freiname	Penicillamin
Andere Namen	2-Amino-3-mercapto-3-methyl-buttersäure D-Penicillamin: 3-mercapto-D-valin (S)-Penicillamin: (S)-3,3-Dimethyl-cystein
Summenformel	C5H11NO2S
CAS-Nummer	52-67-5
PubChem	5852
ATC-Code	M01CC01
DrugBank	DB00859
Kurzbeschreibung	weißes bis fast weißes, kristallines Pulver[1]
Arzneistoffangaben
Wirkstoffklasse	Antidot
Verschreibungspflichtig: ja
Eigenschaften
Molare Masse	149,21 g·mol−1
Schmelzpunkt	202−206 °C[2]
Löslichkeit	leicht löslich in Wasser, schwer löslich in Ethanol 96 %[1]
Sicherheitshinweise
Bitte beachten Sie die eingeschränkte Gültigkeit der Gefahrstoffkennzeichnung bei Arzneimitteln GHS-Gefahrstoffkennzeichnung [3] Achtung H- und P-Sätze H: 315-319-335 EUH: keine EUH-Sätze P: 261-​305+351+338 [3] EU-Gefahrstoffkennzeichnung [1] Xn Gesundheits- schädlich R- und S-Sätze R: 36/37/38-63 S: 36/37/39
LD50	6170 mg·kg−1 (Ratte p.o.)[1]
Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen.

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Penicillamin ist eine nicht-proteinogene α-Aminosäure. Es existieren von Penicillamin zwei Enantiomere: D- und L-Penicillamin. Die D-Variante wird als Medikament bei der Wilsonschen Krankheit eingesetzt. Außerdem kann D-Penicillamin als Chelatbildner bei Schwermetallvergiftungen mit Blei, Cadmium oder Quecksilber angewendet werden oder bei Rheuma. Die L-Variante ist dagegen giftig, da der Körper diese Variante des Penicillamins nicht von anderen proteinogenen Aminosäuren unterscheiden kann.

Vorkommen

D-Penicillamin ist eine Vorstufe des Penicillins. In Schimmelpilzarten, die Penicillin auf natürlichem Wege herstellen können, ist es daher ein Zwischenprodukt des natürlichen Stoffwechsels.

Gewinnung und Darstellung

Der Ausgangsstoff für aus Penicillin synthetisch hergestelltes D-Penicillamin ist die Aminosäure Valin. Alternativ wird D-Penicillamin in einer dreizehnstufigen Synthesekette aus Isobutyraldehyd, Ammoniak und Schwefel hergestellt, mit der Asinger-Reaktion als Startreaktion^[4].

Medizinische Bedeutung

D-Penicillamin kann als Arzneistoff eingesetzt werden bei

• Morbus Wilson/hepatolentikuläre Degeneration: D-Penicillamin bildet aufgrund seiner molekularen Struktur leicht Chelatkomplexe. Die Thiol-Gruppe besitzt eine hohe Affinität zu Kupfer, dadurch kann das krankheitsbedingt überschüssige Kupfer an das Molekül gebunden und über den Urin aus dem Körper ausgeschieden werden.
• Schwermetall-Vergiftungen: Schwermetalle können irreversibel an Enzyme binden und diese in ihrer Funktion hemmen oder sie vollständig deaktivieren. Hier wird ebenfalls die chelatbildende Eigenschaft von D-Penicillamin ausgenutzt. Das Molekül bindet im Körper vorhandene freie Metallionen. DIese können anschließend ausgeschieden werden.
• Cystinsteine: Cystin-Harnsteine entstehen, wenn sich übermäßig Cystin und Homocystein unter Bildung einer Disulfidbrücke zusammenballt. Die Thiol-Gruppe des D-Penicillamin vermag diese Disulfidbindungen zu spalten und somit die Harnsteine aufzulösen.

Unerwünschte Wirkungen von Penicillamin (Auswahl, gelegentlich bis häufig):

• Teratogenität: Bei gebährfähigen Frauen ist auf eine wirksame Schwangerschaftsverhütung zu achten.
• Hauterscheinungen (häufig, 1 % bis 10 %)
• Nierenschädigung (häufig)
• Knochenmarkschädigungen (häufig)
• Myasthenisches Syndrom (gelegentlich, 0,1 % bis 1 %)

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b c d} Datenblatt PENICILLAMINE CRS beim EDQM, abgerufen am 16. Februar 2009.
2. ↑ The Merck Index. An Encyclopaedia of Chemicals, Drugs and Biologicals. 14. Auflage, 2006, S. 1223, ISBN 978-0-911910-00-1.
3. ↑ ^{a b} Datenblatt D-Penicillamine bei Sigma-Aldrich, abgerufen am 18. April 2011.
4. ↑ Wolfgang M. Weigert, Heribert Offermanns und Paul Scherberich: D-Penicillamin – Production and Properties, Angewandte Chemie-International Edition 14, 330–336 (1975).

Handelsnamen

Monopräparate

Artamin (A), Metalcaptase (D), Mercaptyl (CH),

Weblinks

• Stereochemie von Penicillamin