Guillain-Barré-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G61.0	Guillain-Barré-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Bau einer Nervenzelle mit Myelinscheide

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS; Aussprache: ɡiˈjɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm), auch Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom, ist ein akut auftretendes neurologisches Erkrankungsbild, bei dem es zu entzündlichen (inflammatorischen) Veränderungen des peripheren Nervensystems kommt. Betroffen sind vor allem die aus dem Rückenmark hervorgehenden Nervenwurzeln (Polyradikulitis) und die dazugehörigen vorderen oder proximalen Nervenabschnitte. Die genaue Ursache ist unbekannt. In einigen Fällen werden vorausgegangene Infektionen und andere mutmaßliche Auslöser verantwortlich gemacht. Es können verschiedene Verläufe mit unterschiedlicher Länge auftreten, GBS kann sich von Stunden oder Tagen bis hin zu Monaten entwickeln.

Zur medikamentösen Therapie werden Immunglobuline und Plasmapherese eingesetzt. Das Guillain-Barré-Syndrom hat eine relativ gute Prognose. Etwa 1/5 aller Patienten behält allerdings Funktionsausfälle zurück. Todesfälle sind mit etwa 5% eher selten.

Verbreitung

Idiopathische Immunneuropathien[1][2][3]

Akut Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN) Regionale Varianten des GBS Miller-Fisher-Syndrom (MFS) Ophthalmoplegie mit GQ1B-Autoantikörpern MFS-GBS-Mischsyndrom (Overlapping-Syndrom) Beidseitige Fazialisparese oder Abducensparese mit distalen Parästhesien Pharyngeale-brachiale-zervikale Variante (PCB-Variante) des GBS Okulopharyngeale Schwäche Rein paraparetische Variante Funktionale Varianten des GBS Akute Pandysautonomie Rein sensorisches GBS Rein motorisches GBS Rein ataktisches GBS

Subakut Subakute inflammatoriche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Chronisch Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) Multifokale motorische Neuropathie Chronisch sensorische ataktische Neuropathie Chronisch relapsierende axonale Neuropathie

Jährlich erkranken etwa 1,2 bis 2,3 Personen pro 100.000 Einwohner an einem Guillain-Barré-Syndrom. Männer sind um 1,5 mal häufiger betroffen.^[4] Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten.^[5]

Varianten

Es sind mehrere Varianten des Guillain-Barré-Syndroms bekannt. Die klassische und gleichzeitig häufigste Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet. Die Nervenfasern (Axone) bleiben bei der klassischen Form erhalten. Typischerweise kommt es zu aufsteigenden, unterschiedlich stark ausgeprägten Lähmungen mit Beginn im Bereich der Bein- und später auch der Armmuskulatur sowie zu meist leichtgradigen Sensibilitätsstörungen. Es kann zu Hirnnervenlähmungen und zu Störungen des vegetativen Nervensystems kommen. Letzteres kann zum Beispiel zu Herzrhythmusstörungen führen.

Neben der klassischen Form werden Varianten mit bevorzugter Schädigung der Nervenfasern (axonale Schädigung) unterschieden. Die bei der klassischen AIDP als Folge der Demyelinisierung auftretende, sekundäre axonale Schädigung, muss von den axonalen Varianten mit primärer axonaler Schädigung abgegrenzt werden. Zu den axonalen Formen gehören die Akute Motorische und Sensible Axonale Neuropathie (AMSAN) und die in China und Japan häufiger vorkommende Akute Motorische Axonale Neuropathie (AMAN). Die beiden Formen unterscheiden sich, wie aus den Namen hervorgeht, durch die bevorzugt betroffenen Nervenfasern (motorisch und/oder sensibel). Beide Formen sind aufgrund der axonalen Schädigung durch einen vergleichsweise schweren Krankheitsverlauf mit schlechterer Prognose gekennzeichnet. Axonale Formen machen in Nordamerika 5 bis 10 % der diagnostizierten Guillain-Barré-Syndrome aus.^[6]

Eine Variante, die definitionsgemäß nicht zur Entität des Guillain-Barré-Syndroms gehört, sich aber hauptsächlich durch ein langsameres Fortschreiten innerhalb von 4-8 Wochen vom GBS unterscheidet, ist die Subakute Inflammatorische (entzündliche) Demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (SIDP).^[6]

Krankheitsentstehung

Beim Guillain-Barré-Syndrom kommt es zu entzündlichen (inflammatorischen) Veränderungen der Markscheiden (Myelinscheide) mehrerer aus dem Rückenmark hervorgehender Nervenwurzeln (Polyradikulitis) und der dazugehörigen vorderen oder proximalen Nervenabschnitte. Die Entzündung führt zu einer Entmarkung (Demyelinisierung) in den genannten Abschnitten. Die die Nervenfasern umgebende Myelinschicht wird dabei durch das Immunsystem angegriffen und zerstört. Dies wird durch eine Autoimmunreaktion verursacht (Immunneuropathie). Sekundär kann es dadurch zu einer Schädigung der Nervenfasern (Axone) kommen. Letzteres kann insbesondere bei der speziellen Form des Miller-Fisher-Syndroms auftreten. Die Zerstörung der Myelinschicht hat zur Folge, dass die Nervenimpulse nur schwach oder gar nicht mehr übertragen werden können. Dadurch kann die Muskulatur keine Nervenimpulse mehr empfangen und dies erklärt die Lähmungserscheinungen (Störung der motorischen Nervenbahnen). Sensorische Einschränkungen (z.B. Tastsinn, Doppelbilder der Augen, Hörstörungen) erklären sich durch die Demyelinisierung der sensorischen Nervenbahnen.

Die genaue Ursache des Guillain-Barré-Syndroms ist unbekannt. Die Erkrankung wird höchstwahrscheinlich durch einen autoimmunpathologischen Mechanismus hervorgerufen, indem im Körper Autoantikörper (IgG oder IgM) gegen Ganglioside oder Myelin bzw. die Zellmembranen der Axone des peripheren Nervensystems gebildet werden.
Man postuliert eine molekulare Ähnlichkeit, auch Mimikry genannt, zwischen Antigenen, welche im Rahmen viraler bzw. bakterieller Infektionen in den Körper gelangen, und solchen, die beim Guillain-Barré-Syndrom angegriffen werden. Bei zwei Drittel der erkrankten Menschen lässt sich eine vorausgegangene virale oder bakterielle Infektion nachweisen. Üblicherweise handelt es sich um Infektionen des Magen-Darm-Traktes (Gastrointestinaltrakt) oder der Atemwege (Respirationstrakt). Häufig nachgewiesene Erreger sind Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus oder das Varizella-Zoster-Virus. In sehr seltenen Fällen wurde das Guillain-Barré-Syndrom im Zusammenhang mit Impfungen gegen Influenza (Epidemische Grippe) ^[7] oder Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus ^[8] beobachtet.
Es wurden auch Fallbeispiele beschrieben, in denen das Guillain-Barré-Syndrom nach Insekten- oder Zeckenstichen (nach Neuroborreliose), Schwangerschaften oder Operationen aufgetreten ist.

Symptome

Das Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine sich meistens rasch entwickelnde Schwäche gekennzeichnet.

Lähmungen entwickeln sich typischerweise von den Beinen über den Rumpf und die Arme zum Kopf hin. Dabei sind die zuerst betroffenen Muskeln in der Regel schwerer beeinträchtigt als die später befallenen. Üblicherweise sind die Muskeln symmetrisch geschwächt oder gelähmt. Problematisch sind Lähmungen von Atem- und Schluckmuskulatur, welche eine intensivmedizinische Therapie notwendig machen. Das Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, d.h. das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körpers. Bei bis zu 25% der Patienten kommt es zu einer Atemlähmung, die eine künstliche Beatmung erforderlich macht. In diesen Fällen treten oft Oneiroide auf.

Neben motorischen Problemen treten auch regelmäßig sensible Reizerscheinungen auf. Sie sind meist von deutlich leichterer Ausprägung. Häufig wird begleitend auch von Schmerzen in der Muskulatur berichtet.

Wesentlich ist auch die Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Über- oder Unteraktivität des Sympathikus und Parasympathikus. Mögliche Symptome sind:

• schneller Anstieg oder Abfall des Blutdrucks
• Anstieg (Tachy-) oder Abfall (Bradykardie) der Herzfrequenz
• vermehrtes Schwitzen
• Blasen- und Darmstörungen

Verlauf und Prognose

Die Erkrankung entwickelt sich zumeist über Tage und dauert Wochen bis Monate. Die Prognose ist in der Regel gut, mit langer Rekonvaleszenzphase, bei 1/5 der Fälle bleibenden Ausfälle bestehen, Komplikationen bis zum Tode sind eher selten.

Es gibt mehrere Verlaufsformen des Guillain-Barré-Syndroms: Die klassische und gleichzeitig häufigste Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet. Typischerweise kommt es innerhalb von 4 Wochen zu aufsteigenden, unterschiedlich stark ausgeprägten Lähmungen mit Beginn im Bereich der Bein- und später auch der Armmuskulatur sowie zu meist leichtgradigen Sensibilitätsstörungen. Häufig beginnt die Erkrankung auch mit Sensibilitätsstörungen. Es kann zu Hirnnervenlähmungen und zu Störungen des vegetativen Nervensystems kommen. Letzteres kann zum Beispiel zu Herzrhythmusstörungen führen.

Die Krankheit verschlechtert sich definitionsgemäß nicht länger als 4 Wochen (Lit.: Leitlinie). Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt der Erkrankung beginnt die Rückbildung der Symptome, welche sich dann über Monate und Jahre hinziehen kann. Die meisten Menschen erholen sich sehr gut vom Guillain-Barré-Syndrom.

Je ausgeprägter die Lähmungen und je länger der Verlauf, desto schlechter wird die Prognose. Das Guillain-Barré-Syndrom kann dann bis zu seiner Maximalausprägung voranschreiten, bei der die betroffenen Menschen komplett gelähmt sind, aber trotzdem bei vollem Bewusstsein bleiben. Sie müssen intensivmedizinisch behandelt werden, insbesondere durch Beatmung.

Etwa 5 von 100 erkrankten Menschen versterben am Guillain-Barré-Syndrom, zumeist durch Komplikationen des Kreislaufsystems (reflektorischer Herzstillstand oder fulminante Lungenembolie bei Beinvenenthrombosen) oder schwere Infektionen (meist beatmungsbezogene Pneumonie).
Bei zwei von zehn Menschen bleiben Funktionsstörungen zurück. Rezidive (Rückfälle) werden nur ganz selten beobachtet.

Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist ungünstiger, hier verbleiben oft mehr oder weniger ausgeprägte Lähmungen.

Landry-Paralyse

Als Landry-Paralyse oder auch Landry-Kussmaul-Syndrom wird eine sich rasch entwickelnde Polyradikulitis mit aufsteigenden schlaffen Lähmungen bezeichnet. Die Landry-Paralyse ist eine sehr rapide fortschreitende Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine künstliche Beatmung notwendig wird.

Die Bezeichnung geht auf den französischen Arzt Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 – 1865) zurück, der 1859 gleichzeitig mit dem deutschen Internisten Adolf Kussmaul (1822-1902) eine sich schnell entwickelnde Form der Polyradikulitis mit innerhalb von wenigen Tagen entstehenden schwersten Lähmungen beschrieb.^[9][10]

Miller-Fisher-Syndrom

Das Miller-Fisher-Syndrom mit Augenmuskellähmungen und schwereren Koordinationsstörungen (Ataxie)

Akute Motorische Axonale Neuropathie

Akute Motorische Axonale Neuropathie (AMAN), bei der nicht nur die Nervenhülle (Myelinscheide) sondern auch der innere Nervenanteil (Axon) betroffen sind.

Die Prognose der seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung insgesamt ungünstiger.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Die Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist im Anfangsstadium nicht vom GBS zu unterscheiden, dauert aber länger als 4 Wochen an und reagiert auf die Therapie mit Glukokortikoiden.

Diagnostik

Nach der ersten Woche kann im Liquor cerebrospinalis (Nervenwasser) eine Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl festgestellt werden (zytoalbuminäre Dissoziation). Die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven ist deutlich verlangsamt. Man kann noch weitere Parameter mittels transkranieller Magnetstimulation, Elektromyografie und somatosensibler evozierter Potentiale bestimmen.

Zur Labordiagnostik eignen sich der Antikörpernachweis gegen das GM1. Bei neun von zehn Menschen mit dem Miller-Fisher-Syndrom ist ein Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b nachweisbar.

Therapie

Das Syndrom kann vollständig geheilt werden. Vorausgesetzt wird allerdings die rechtzeitige Diagnose. Als Basistherapie für leichtere Verlaufsformen kommen vor allem prophylaktische Maßnahmen in Frage. Verhinderung von Infektionen und Thrombosen sowie Physiotherapie zur Vorbeugung von Kontrakturen stellen wesentliche Schritte dar. Bei akuten und schweren Fällen ist eine Immuntherapie angezeigt. Dabei können entweder Immunglobuline gegeben oder eine Plasmapherese durchgeführt werden^[7]. Die Therapie mit Immunglobulinen ist zwar kostspieliger, allerdings deutlich schonender und wird von weniger Nebenwirkungen begleitet. Die Plasmapherese stellte sich vor allem bei rasch fortschreitenden und lang dauernden Krankheitsverläufen als wirkungsvoll heraus.

Geschichtliches

Das Syndrom ist nach den französischen Ärzten Georges Charles Guillain (1876–1961) und Jean-Alexandre Barré (1880–1967) benannt, die 1916 zusammen mit André Strohl zwei Soldaten im Ersten Weltkrieg beschrieben. Die beiden Soldaten hatten akute Paresen mit einer Areflexie entwickelt, die spontan rückläufig waren. Die Symptomatik war außerdem von einer Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl im Nervenwasser begleitet. Ähnliche Fälle wurden bereits 1859 vom französischen Arzt Jean Landry beschrieben.^{[11][4][12][13]} Strohl und Landry bleiben im Syndromnamen oft unerwähnt.

Literatur

Leitlinien

• S1-Leitlinie Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand Oktober 2008)
  
• S1-Leitlinie Guillain-Barré-Syndrom der Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP). In: AWMF online (Stand Dezember 2008)
  

Übersichtsartikel

• P. A. van Doorn u.a.: Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome.. Lancet Neurol. 2008 Oct;7(10):939-50. PMID 18848313
• T. M. Burns: Guillain-Barré Syndrome. Semin Neurol. 2008 Apr;28(2):152-67. PMID 18351518
• M. P. T. Lunn, H. J. Willison: Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Mar;80(3):249-58. PMID 19228670
• Malin JP, Sindern E: Das akute Guillain-Barré-Syndrom. Dtsch Arztebl 1996; 93(28-29): A-1895

Bücher

• W. Hacke: Neurologie. Springer-Verlag 2010, 13. Auflage, S. 705 ff. ISBN 978-3-642-12381-8
• Wolfgang Trabert: Das Guillain-Barre-Syndrom; Untersuchungen zur Klinik, Nosologie und Prognose anhand von 39 Fällen aus den Jahren 1972 - 1981. R. G. Fischer, 1983. ISBN 978-3883234052

Einzelnachweise

1. ↑ M. P. T. Lunn, H. J. Willison:Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Mar;80(3):250. PMID 19228670
2. ↑ A. Ropper, M. Samuels: Adams and Victor's Principles of Neurology. McGraw-Hill Professional; 9. Auflage, 2009, S. 1264 ISBN 978-0071499927
3. ↑ C. W. Wallesch: Neurologie: Diagnostik und Therapie in Klinik und Praxis. Elsevier, 1. Auflage 2005, S. 758 ISBN 3-437-23390-4
4. ↑ ^{a b} * P. A. van Doorn u.a.: Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome.. Lancet Neurol. 2008 Oct;7(10):939. PMID 18848313
5. ↑ W. Hacke: Neurologie. Springer-Verlag 2010, 13. Auflage, S. 705. ISBN 978-3-642-12381-8
6. ↑ ^{a b} T. M. Burns: Guillain-Barré Syndrome. Semin Neurol. 2008 Apr;28(2):154. PMID 18351518
7. ↑ ^{a b} Gerd Herold: Innere Medizin Auflage 2010 S. 836
8. ↑ H.Renz-Polster, J.Braun: Basislehrbuch Innere Medizin, 1. Auflage 2000,Urban & Fischer S.1092
9. ↑ Landry de Thézillat: Traité complet des paralysies. T. I. Paris, Masson, 1859.
10. ↑ Kussmaul: Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. Erlangen, 1859
11. ↑ Guillain-Barré-Strohl syndrome. In: whonamedit.com. Abgerufen am 6. Februar 2011. 
12. ↑ Guillain G, Barré J, Strohl A: Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des reflexes tendineux. Bull Soc Med Hop Paris 1916; 28: 1462–70.
13. ↑ Landry O: Note sur la paralysie ascendante aigue. Gazette Hebdomadaire Méd Chir 1859; 6: 472–74,486–88.

Weblinks

• Laufende Epidemiologische Untersuchung zum Guillain-Barré-Syndrom/ Miller-Fisher-Syndrom durch das Paul-Ehrlich-Institut

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