Aplastische Anämie

Klassifikation nach ICD-10
D60	Erworbene isolierte aplastische Anämie [Erythroblastopenie] [pure red cell aplasia]
D61	Sonstige Aplastische Anämien
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Aplastische Anämie (Syn. Panmyelopathie^[1]) ist eine Sonderform der Anämie (Blutarmut). Man versteht darunter Knochenmarkversagen mit Panzytopenie, das heißt eine Verringerung der Anzahl aller Zellen des Blutes (Anämie + Leukopenie + Thrombozytopenie) aufgrund von erworbener (häufig) oder angeborener (selten) Knochenmarkaplasie. Zu den angeborenen Formen gehören die Fanconi-Anämie sowie das Diamond-Blackfan-Syndrom. Mit einer Häufigkeit von 0,2 – 0,3 Erkrankungen auf 100.000 Personen ist die Aplastische Anämie in Europa so selten, dass die meisten Mediziner mit dieser Erkrankung während ihrer gesamten Arbeitszeit nie konfrontiert werden.

Ursachen

Angeborene Aplastische Anämie (selten)

• Fanconi-Anämie und das Diamond-Blackfan-Syndrom

Erworbene Aplastische Anämie (die meisten Fälle)

• Idiopathisch (Ursache unbekannt), >70% der Fälle
• Medikamente, ca 10%:
  • nicht steroidale Antiphlogistica/Antirheumatika (NSAID)
  • Chloramphenicol, Phenylbutazon, Goldpräparate, Felbamat Colchicin, Penizillamin, Allopurinol, Phenytoin, Sulfonamine, Thyreostatika u.a.
• Toxine, mindestens 10% der Fälle: z.B. Benzol
• Ionisierende Strahlung
• Viren, mindestens 5% der Fälle (laut Hypothesen wird die Mehrzahl der idiopathischen Fälle durch ein möglicherweise unbekanntes Virus verursacht)
  • Parvovirus B19
  • Epstein-Barr-Virus

Da es jedoch bei den meisten Patienten mit einem oder mehreren der genannten Faktoren nicht zur Aplastischen Anämie kommt, wird eine genetische Veranlagung vermutet.

Neuen Hypothesen zufolge führt eine exogene Noxe (z.B. Virus oder Medikament) bei einer bestimmten genetischen Disposition (Human Leukocyte Antigen, Immunrezeptoren, Polymorphismus) zu einer Autoimmunreaktion (meistens der T-Lymphozyten) gegen die hämatopoietischen Stammzellen im Knochenmark.

Symptome / Klinische Befunde

Allgemeine Symptome

Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden Sauerstoffminderversorgung des Körpers. Des Weiteren kommt es zu Gewebseinblutungen und Infektionen aufgrund einer Granulozytopenie.

Labormedizinische Befunde

• verminderte Retikulozyten
• kaum oder nicht mehr vorhandene Erythrozyten bildende Zellen im Knochenmark
• erhöhter Serumferritinwert
• Erythropoetin in Serum u. Urin teils stark erhöht

grob gesagt ein fettreiches zellarmes Knochenmark, in welchem bei starker Krankheitsausprägung nur noch Lymphozyten und Blutplasma vorhanden sind.

Diagnose

• Knochenmarkuntersuchung, Bestimmung Leukozytenzahl und Thrombozytenzahl
• genaue Medikamentenanamnese
• klinische Untersuchung (Anämiezeichen? Infektion? Blutungsneigung?)
• Blutbild, Differenzialblutbild und Retikulozytenzählung, Bestimmung Leukozytenzahl und Thrombozytenzahl

Therapie

• Symptomatisch: Bluttransfusionen (Erythrozytenkonzentrat, Thrombozytenkonzentrat), Antibiotika zur Behandlung von Infektionen)
• Immunsuppressive Therapie (Anti-T-Lymphozyten-Globulin-Therapie (ATG), Ciclosporin, Cortison)
• Stammzelltransplantation

Quellen

1. ↑ Theml H., e.a.: Taschenatlas der Hämatologie: Morphologische und klinische Diagnostik für die Praxis, Georg Thieme Verlag, 2002, S.148, ISBN 3136316053, hier online

• "Innere Medizin" Classen/Diehl/Kochsieh, Urban&Schwarzenberg

Weblinks

• Aplastic Anemia & MDS International Foundation
• Portal für Aplastische Anämie und PNH

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