Pseudomyxoma peritonei

Klassifikation nach ICD-10
C78.6	Sekundäre bösartige Neubildung des Retroperitoneums und des Peritoneums
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Pseudomyxoma peritonei (PMP, Syn.: Gallertkarzinom, Gallertcarcinom, Gallertbauch) wird eine massive tumorzellarme Schleimbildung im gesamten Intraperitonealraum (Bauchhöhle) bezeichnet. Es ist ein sehr langsam fortschreitendes Krankheitsbild mit Tumorbildung auf dem Peritoneum (Bauchfell) und am Omentum und einhergehend mit großen Mengen von schleimigem (muzinösem) Aszites (Bauchwassersucht)^[1], das schließlich den kompletten Bauchraum füllt.

Das Pseudomyxoma peritonei ist sehr selten. Es wird bei nur etwa einer von etwa 5.000 Laparatomien (Bauchschnitt) gefunden.^[1] In der medizinischen Literatur wird eine Häufigkeit von etwa einer Erkrankung auf 1,4 Millionen Einwohner pro Jahr angegeben.^[2]

Ätiologie

Es handelt sich um ein klinisches Syndrom, d.h. mehrere Erkrankungen können sich dahinter verbergen.^[3] Als ursächlich für ein Pseudomyxoma peritonei werden Ruptur, Leck und Metastasierung eines intraperitonealen muzinösen Neoplasmas angesehen. Der Ursprung des Tumors ist seit Jahren umstritten, Blinddarm (Appendix) und Eierstock (Ovar) werden diskutiert.^[1] Dabei kommen jedoch auch gutartige Erkrankungen dieser Organe, wie eine Mukozele der Appendix vermiformis oder Pseudomuzinkystome der Eierstöcke in Betracht.

Symptomatik

Die häufigsten Symptome sind Auftreibung des Bauches und Schmerzen. Weitere mögliche Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, Harnwegsbeschwerden, Mattigkeit sowie Gewebsmassen im Hodensack oder Leistenkanal.^[1] Letztlich können dann auch Leistenbrüche entstehen, die mit der Gallerte gefüllt sind. Wenn die Schleimmassen in grossen Mengen vorliegen, wird das Zwerchfell nach oben gedrückt, so dass das Atmen schwerer fällt.^[2]

Diagnostik

Bei der Sonographie zeigt sich eine echofreie, intraperitoneale, schleimige Masse in der gesamten Bauchhöhle und zwischen den Darmschlingen, in welche charakteristische, zarte, streifige Reflexe eingelagert sind. Die Gallerte ist beweglich und verformbar, reagiert aber träger als ein klassischer Aszites. Auf Grund der Zähflüssigkeit zeigen sich groteske, tumorartige Formen.^[4] Eine Computertomographie zeigt die Ausdehnung des Pseudomyxoms. In Abhängigkeit von der Ausdehnung sind eventuell zusätzlich endoskopische Untersuchungen von Magen oder Dickdarm, wie Darm- und Magenspiegelung, urologische Untersuchungen oder auch Untersuchungen von Herz und Lunge sowie Blutentnahmen nötig.^[2] Als entscheidendes diagnostisches Merkmal gilt die extrazelluläre Schleimproduktion in der Bauchhöhle.^[1]

Therapie

Eine Operation mit dem Ziel, das Pseudomyxom so weit wie möglich aus der Bauchhöhle zu entfernen, galt lange Zeit als einzige Therapieoption. Häufig werden dabei auch Organanteile entfernt (z.B. Abschnitte des Dünn- oder Dickdarms, Magen(teil)entfernung, Entfernung der Gallenblase, Entfernung der Milz, des großen Netzes u.a.).^[2] Oft bleiben dabei Pseudomyxomzellen zurück, wodurch es zu erneutem Tumorwachstum (Rezidiv) und Nachoperationen unter erschwerten Bedingungen (z.B. narbige Verwachsungen) kommt. ^[1][2]

Eine Chemotherapie über die Blutbahn scheint beim Pseudomyxoma peritonei keinen besonderen Nutzen zu haben.^[2]

Im Jahre 1999 konnte Paul Sugarbaker vom Washington Cancer Institut mit seiner Arbeit an 385 Patienten nachweisen, dass die sogenannte zytoreduktive Chirurgie in Kombination mit einer hyperthermen intraoperativen intraperitonealen Chemotherapie aktuell die besten Resultate in der Behandlung des Pseudomyxoms erzielt. Mit diesem Verfahren leben 5 Jahre nach der Behandlung noch 86% aller Patienten.^[5] Diese Ergebnisse wurden 2001 und 2004 von anderen Wissenschaftlern bestätigt.^[6][7]

Prognose

Die Prognose hängt einerseits von der operativ entfernten Tumormasse ab und andererseits von der Malignität (Bösartigkeit) der Tumorzellen. Sugarbaker gibt die 5-Jahres-Überlebensrate bei einer kompletten Pseudomyxomentfernung mit ca. 80 Prozent und ohne komplette Entfernung ca. 20 Prozent an.^[8] Andere Autoren beschreiben unter dem Blickwinkel der Malignität 5-Jahres-Überlebensraten zwischen ca. 30 Prozent für den hoch aggressiven ("low grade") Tumor und nahezu 100 Prozent für den wenig aggressiven ("high grade") Tumor.^[9]

Geschichte

Das Krankheitsbild wurde 1842 zuerst vom Pathologen Carl von Rokitansky beschrieben. Der Begriff Pseudomyxoma peritonei geht jedoch auf den deutschen Gynäkologen Richard Werth zurück, der diesen 1884 erstmals publizierte.^[10][11]

Literatur

• Wim P. Ceelen (Hrsg.): Peritoneal Carcinomatosis: A Multidisciplinary Approach. Springer, Berlin; 1. Aufl., 2007. ISBN 0387489916
• Carlos Thomas (Hrsg.): Spezielle Pathologie. Schattauer, 1996, ISBN 3-794-52110-2. in der Google Buchsuche
• Stefan Feuerbach: Handbuch diagnostische Radiologie: Gastrointestinales System. Springer, 2007, ISBN 3-540-68472-7. in der Google Buchsuche
• Michael Gnant, Peter M. Schlag (Hrsg.): Chirurgische Onkologie: Strategien und Standards für die Praxis. Springer, 2008, ISBN 3-211-48612-7. in der Google Buchsuche
• Werner Böcker, Helmut Denk, Philipp U. Heitz, Holger Moch: Pathologie. Elsevier,Urban und Fischer, 2008, ISBN 3-437-42382-7. in der Google Buchsuche
• Theodor Junginger, P Hermanek, M Klimpfinger: Klassifikation maligner Tumoren des Gastrointestinaltrakts I. Springer, 2002, ISBN 3-540-42809-7. in der Google Buchsuche
• Jörg Baltzer, Klaus Friese, Michael Graf, Friedrich Wolff (Hrsg.): Praxis der Gynäkologie und Geburtshilfe: Das komplette Praxiswissen in einem Band.. Georg Thieme, 2006, ISBN 3-131-44261-1. in der Google Buchsuche
• Klaus Diedrich, Wolfgang Holzgreve (Hrsg.): Gynäkologie und Geburtshilfe. Springer, 2006, ISBN 3-540-32867-X. in der Google Buchsuche
• Vincent T. DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg, Robert A Weinberg, Ronald A. DePinho: DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of oncology, Band 1 Cancer: Principles and Practice. Lippincott Williams and Wilkins, 2008, ISBN 0-781-77207-9. in der Google Buchsuche

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b c d e f} Informationen zum Pseudomyxoma peritonei bei Orphanet
2. ↑ ^{a b c d e f} Informationen zum Pseudomyxoma peritonei auf der Website des Kantonsspitals St. Gallen
3. ↑ Informationen zum Pseudomyxoma peritonei von Herwart Müller
4. ↑ Manfred Groß (Hrsg.): Sonographie: Schritt für Schritt zur Diagnose. Elsevier, München; Auflage: 1, 2006. ISBN 343723630X).
5. ↑ Sugarbaker PH, Chang D: Results of treatment of 385 patients with peritoneal surface spread of appendiceal malignancy. Annals of Surgical Oncology 8 (1999), 727-731, PMID 10622499
6. ↑ Witkamp AJ, de Bree E, Kaag MM, van Slooten GW, van Coevorden F, Zoetmulder FA: Extensive surgical cytoreduction and intraoperative hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in patients with pseudomyxoma peritonei. British Journal of Surgery 88 (2001), 458-463, PMID 11260116
7. ↑ Deraco M, Baratti D, Inglese MG, Allaria B, Andreola S, Gavazzi C, Kusamura S: Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): a strategy that has confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Annals of Surgical Oncology 11 (2004), 393-398, PMID 15070599
8. ↑ Sugarbaker PH: New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncology 7 (2006), 69-76, PMID 16389186
9. ↑ Loungnarath R, Causeret S, Bossard N, Faheez M, Sayag-Beaujard AC, Brigand C, Gilly F, Glehen O: Cytoreductive surgery with intraperitoneal chemohyperthermia for the treatment of pseudomyxoma peritonei: a prospective study. Dis Colon Rectum 48 (2005), 1372-1379, PMID 15909071
10. ↑ Jonathan A. Ledermann, William J. Hoskins, Stanley B. Kaye: Clinical management of ovarian cancer. Informa Health Care, 2001, ISBN 1-853-17704-0. in der Google Buchsuche
11. ↑ Richard Werth: Pseudomyxoma Peritonei. Archiv für Gynäkologie, Band 24, August Hirschwald, Berlin 1884. in der Google Buchsuche

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