Fibrinstabilisierender Faktor

Fibrinstabilisierender Faktor
Bänder-/Oberflächenmodell des Dimer der A-Kette von Faktor XIII, nach PDB 1EVU
Masse/Länge Primärstruktur	2680 = 2*694+2*641 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	2A+2B
Kofaktor	Calcium (A)
Präkursor	A: (731 aas)
Bezeichner
Gen-Namen	F13A1; F13B
Externe IDs	OMIM: 134570 UniProt: P00488
Arzneistoffangaben
ATC-Code	B02BD07
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.3.2.13  Transferase
Reaktionsart	Übertragung von Alkylresten innerhalb oder zwischen Proteinen
Substrat	Xaa-Gln-Xaa + Yaa-Lys-Yaa
Produkte	Xaa-Glu(Xaa)-Lys(Yaa)-Yaa + NH3
Vorkommen
Homologie-Familie	Transglutaminase
Übergeordnetes Taxon	Chordatiere

Der Fibrin-Stabilisierende Faktor (Faktor XIII oder Laki-Lorand-Faktor) ist ein Enzym und als Gerinnungsfaktor Teil der Blutgerinnung. Er besteht aus zweimal zwei Untereinheiten, je zwei A und zwei B. Seine normale Konzentration im Blutplasma beträgt 10 μg/ml, seine Halbwertszeit 5-9 Tage.

Genetik

Schema der Vernetzung durch Faktor XIII

Die zwei Untereinheiten des Faktor XIII werden von zwei verschiedenen Genen kodiert:

• Das Gen für die A-Untereinheit liegt auf dem 6. Chromosom (6p25-p24).
• Das Gen für die B-Untereinheit liegt auf dem 1. Chromosom (1q31-q32.1).

Physiologie

Thrombin konvertiert Fibrinogen zu Fibrin. Dieses besteht aus einer D-Einheit und zwei beidseitig an diese gebundene E-Einheiten. Fibrin formt ein Netzwerk in dem jedes seiner E-Einheiten Verbindungen zu nur einer D-Einheit eines anderen Fibrinmoleküls hat. Faktor XIII wird ebenso von Thrombin, zusammen mit Calcium aktiviert und verknüpft die D-Einheit des Fibrin noch mit den E-Einheiten weiterer Fibrinmoleküle. Dies wird als Retraktionsphase der Blutgerinnung bezeichnet. Eine weitere wichtige Funktion von Faktor XIIIa liegt in der Fixierung der Fibrinolyseinhibitoren TAFI (Thrombin Aktivierter Fibrinolyse Inhibitor) und alpha-2- Antiplasmin im Fibringerinnsel. Dadurch wird das Gerinnsel vor vorzeitiger Fibrinolyse geschützt und damit ebenfalls Blutungen vermieden. Weiterhin bindet Faktor XIIIa verschiedene andere Substrate an Zelloberflächen, darunter Thrombospondin, Fibroncetin und andere Proteine.

Erkrankungen

Erbliche Faktor XIII-Mängel sind äußerst selten und verursachen bei ihrem Auftreten eine starke Neigung zu Blutungen. Erworbene Mangelzustände sind dagegen nicht selten.

Weblinks

• A-Einheit: Fibrinstabilisierender Faktor bei Online Mendelian Inheritance in Man
• B-Einheit: Fibrinstabilisierender Faktor bei Online Mendelian Inheritance in Man

Gerinnungsfaktoren

I Fibrinogen | II Prothrombin | III Thromboplastin | IV Calcium | V Proaccelerin | VI Nicht vergeben | VII Proconvertin
VIII Blutgerinnungsfaktor VIII | IX Christmas-Faktor | X Stuart-Prower-Faktor | XI PTA (Plasma Thromboplastin Antecedent)
XII Hageman-Faktor | XIII Fibrinstabilisierender Faktor
Weitere Gerinnungsfaktoren: Präkallikrein | Hochmolekulares Kininogen