- Faktor XI
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Plasma thromboplastin antecedent 
Bänder-/Oberflächenmodell nach PDB 2F83 Vorhandene Strukturdaten: 1xx9, 1xxd, 1xxf, 1zhm, 1zhp, 1zhr, 1zjd, 1zlr, 1zmj, 1zml, 1zmn, 1zom, 1zpb, 1zpc, 1zpz, 1zrk, 1zsj, 1zsk, 1zsl, 1ztj, 1ztk, 1ztl, 2f83, 2fda Größe 607 Aminosäuren Struktur Homodimer Isoformen 2 Bezeichner Gen-Namen F11; FXI; MGC141891 Externe IDs OMIM: 264900 UniProt: P03951 MGI: 99481 Enzymklassifikation EC, Kategorie 3.4.21.27 Serinprotease MEROPS S01.213 Reaktionsart Proteolyse Substrat Arg-+-Ala oder Arg-+-Val in Faktor IX Produkte Faktor IXa Vorkommen Homologie-Familie Kallikrein Übergeordnetes Taxon Landwirbeltiere Plasma Thromboplasmin Antecedent (Faktor XI oder kurz PTA, engl. für Vorgänger des Plasmathromboplastins), auch Rosenthal-Faktor, ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym, genauer eine Serinproteinase. Es wird von der Leber produziert und zirkuliert als Homo-Dimer (über eine Disulfidbrücke miteinander kovalent verbunden) in seiner inaktiven Form. Das Monomer besitzt eine Molekülmasse von 80 kDa.
Die Konzentration im Plasma beträgt 5 mg/l, seine Halbwertszeit etwa 52 Stunden.
Inhaltsverzeichnis
Genetik
Das Gen des Faktor XI liegt auf dem 4. Chromosom (4q32-35), hat eine Länge von 23 kBp und 15 Exons.
Physiologie
PTA wird durch den aktivierten Hageman-Faktor (Faktor XIIa) oder durch Thrombin aktiviert und dann als Faktor XIa bezeichnet. Es gehört zum intrinsischen Pfad der Blutgerinnung, die in Aktion tritt wenn der Hageman-Faktor und andere Bestandteile auf negativ geladenes Kollagen unter dem Endothel der Gefäßwand trifft.
Faktor XIa aktiviert den Christmas-Faktor (Faktor IX) zu Faktor IXa in dem es eine Arg-Ala- und eine Arg-Val-Peptidbindung spaltet. Der Christmas-Faktor aktiviert dann den Stuart-Prower-Faktor (Faktor X).
Erkrankungen
Mangel an PTA verursacht die seltene Hämophilie C. Diese tritt gehäuft (8 %) bei den Ashkenazi Juden[1] auf, während sie in anderen Populationen nur etwa 1% der Bevölkerung betrifft. Bei dieser Art der Hämophilie sind spontane Blutungen selten, chirurgische Eingriffe können jedoch starken Blutverlust verursachen und bedürfen deswegen besonderer Vorbereitung.
Niedrige PTA-Level können auch bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel Noonan-Syndrom auftreten.
Erhöhte PTA-Level sollen eine Rolle bei der Verursachung von Thrombosen spielen, es ist jedoch ungewiss welche Faktoren die erhöhten Level verursachen und wie schwerwiegend die gerinnungsfördernde Wirkung ist[2][3].
Weblinks
Quellen
- ↑ PMID 2052060. Asakai R, Chung DW, Davie EW, Seligsohn U.: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel.
- ↑ PMID 15692250. Bertina RM.: Elevated clotting factor levels and venous thrombosis.
- ↑ PMID 15060420. Siegemund A, Petros S, Siegemund T, Scholz U, Seyfarth HJ, Engelmann L.:The endogenous thrombin potential and high levels of coagulation factor VIII, factor IX and factor XI.
I Fibrinogen | II Prothrombin | III Thromboplastin | IV Calcium | V Proaccelerin | VI Nicht vergeben | VII Proconvertin
VIII Antihämophiles Globulin A | IX Christmas-Faktor | X Stuart-Prower-Faktor | XI PTA (Plasma thromboplastin antecedent)
XII Hageman-Faktor | XIII Fibrinstabilisierender Faktor
Weitere Gerinnungsfaktoren: Präkallikrein | Hochmolekulares Kininogen
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