Haarzellleukämie

Klassifikation nach ICD-10
C91.4	Haarzellenleukämie ICD-O 9940/3
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen. Die Erkrankung hat ihren Namen von den charakteristischen fransigen Ausläufern (haarförmigen Zytoplasmafortsätzen), die mikroskopisch bei den malignen Zellen („Haarzellen“) zu sehen sind, erhalten.

Epidemiologie und Ursachen

Die Haarzellleukämie ist eine seltene Erkrankung, sie macht etwa 2 % aller Leukämien aus. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren, das männliche Geschlecht überwiegt deutlich (Verhältnis 4:1). Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzellleukämie sind weitgehend unbekannt.

Symptome

Haarzelle im peripheren Blut

• Panzytopenie durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose
• Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie)
• In etwa 20 Prozent der Fälle Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
• Anämie und dadurch Müdigkeit und Schwäche
• Infektanfälligkeit
• verstärkte Blutungsneigung

Diagnose

Nur bei etwa 10-20 % der Patienten besteht eine übermäßige Vermehrung weißer Blutkörpcherchen (eine Leukozytose), bei der Mehrheit sind die Leukozytenzahlen im Blut sogar vermindert (im Sinne einer Leukopenie). Trotzdem finden sich im peripheren Blutausstrich (Ausstrich des Venenblutes) bei den meisten Patienten die typischen Haarzellen. In diesen Zellen bzw. in Knochenmarksausstrichen lässt sich zytochemisch ein Enzym, die tartrat-resistente saure Phosphatase, nachweisen. Die Diagnose wird gesichert durch eine histologische und immunhistologische Untersuchung des Knochenmarks.

Differenzialdiagnose

• Aplastische Anämie
• Chronische lymphatische Leukämie
• Myelodysplastisches Syndrom

Therapie

Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purin-Analogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion. Die Ansprechrate liegt bei über 90 % mit zahlreichen kompletten Heilungen (Remissionen). Als weiteres Purin-Derivat steht Pentostatin zur Verfügung. Vor Einführung der Purin-Analoga wurde die Krankheit mit Interferon-α behandelt. Auch eine Milzentfernung (eine Splenektomie) führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.

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